【實用商品介紹】【伊瑪】304不鏽鋼厚釜鍋26cm(通過SGS檢驗)
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商品訊息功能
- 品號：5917566
- 導熱均勻，儲熱性佳
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商品訊息描述
限量商品伊瑪不鏽鋼厚釜鍋通過檢驗■傳熱快速，導熱均勻，儲熱性佳■只需中、小火煮食，就具有抗黏性佳及物理性不沾的效果■具有儲熱功能，巖選特厚鋼板底座■高優質不鏽鋼材質，衛生健康■鍋身以高優質不鏽鋼材質製成，清洗容易，耐酸鹼、耐腐蝕，使用好健康●第一次使用，請以清水洗淨即可。●使用後，利用鍋內餘熱，把鍋人氣商品介紹身清洗乾淨，保持鍋內乾燥清潔，可延長鍋具的使用壽命。●不可在爐火上空燒，以免變形。●請勿猛烈敲擊或由高處跌落本產品，以免導致產品變形或損壞。●每次使用完畢後，請將鍋子用中性清潔劑清洗擦乾。●不鏽鋼鍋具若有沾到沙拉油、醬油，遇熱烤乾後會變黃，甚至變黑或者有彩色紋出現及白色斑印，乃長時間水煮或水中礦物質沈澱之正常現象，此時可網友實用商品推薦以加熱清洗或用不鋼去污粉稀釋後清洗，擦拭乾淨即可，不影響產品品質。刷卡限時購物回饋周年慶刷卡購買享優惠
商品訊息特點
| 湯鍋功能 |
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9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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